红斑狼疮性疹（病毒性疹子的症状图片）

据介绍，狼疮肾炎和感染是狼疮患儿死亡的主要原因。一项队列分析显示，儿童狼疮患者的标准化死亡率是成人狼疮患者的近6倍。亚洲一项长达20年的回顾性调查显示，狼疮性肾炎患儿的存活率比无狼疮性肾炎的患儿更差。因此，狼疮患儿的死亡风险高于狼疮性肾炎患儿。如果再伴有，生存率可能会提高和降低。

相当多的孩子容易被误诊。

4年前，8岁的萧艾脸上开始出现无症状的红斑，但并没有引起父母的注意。随着萧艾进入青春期，她体内的雌激素迅速上升，但等待萧艾的不是豆蔻年华的美丽，而是久治不愈的高烧。在随后的两年时间里，萧艾出现了体腔积液、肺炎、肾衰竭等严重症状，甚至数次痉挛和昏迷，进入了危急状态。该县萧艾的父母万万没有想到，他们的孩子在经过多个科室的治疗后，最终被确诊为系统性红斑狼疮。这个诊断晚了三年。

据报道，早期、轻度、不典型SLE病例或其他自身免疫性疾病的儿童容易被漏诊或误诊。62%的青少年SLE儿童在6个月前被确诊。曾主任提醒，由于儿童期发病早，发病隐匿，疑似儿童SLE的患者应先去风湿免疫科就诊，其次是肾内科，肾内科也可诊治儿童狼疮。曾主任介绍，目前，pSLE在治疗过程中更依赖激素。LUMINAL研究表明，pSLE儿童接受激素治疗的比例、治疗过程中使用激素的最大剂量和平均剂量均高于成人SLE患者。长期使用大剂量激素可能产生许多不良反应，如向心性肥胖、高血压、高血糖、感染、身材矮小、骨质疏松等。，会影响孩子的生长发育。但激素减量过快可能导致疾病复发或控制不佳。有研究表明，儿童期发病的SLE患者成年后一般达不到目标身高，平均比目标身高低2.4cm，16%的SLE儿童生长发育异常。

曾广州市儿童医院免疫病科主任

曾主任说:“目前还存在很多问题，相关的临床中心和专科医生相对不足。对于狼疮患儿，我认为医疗结构需要改善，尤其是西部地区。沿海城市要率先达到一定水平。我们的目标是在50-100公里内看一个专科医生。加强专科医生的培训，可以向乡镇卫生院普及专业知识。可以减轻患者长途跋涉看病的经济负担，真正实现为患者服务的理念。\"

创新疗法帮助孩子摆脱激素治疗。

2020年12月，国家医疗产品管理局批准了一种新的靶向药物belizumab。用于在常规治疗基础上仍有较高疾病活动性和自身抗体阳性的5岁及以上系统性红斑狼疮患者。这一适应症的批准使belizumab成为中国首个也是唯一一个涵盖儿童和成人SLE治疗的生物制剂。“靶向治疗就像一把非常精准的狙击枪，可以精确摧毁‘目标’，不会伤害其他正常细胞。”曾宋华主任介绍，靶向生物制剂belizumab联合常规疗法可长时间控制疾病活动，显著减少严重复发，减少激素用量，长期保护器官，严重感染发生率低，整体安全性与安慰剂相当。

南都记者陈一琪

\"根据不同的疾病和情况选择不同的免疫抑制剂，必要时应用生物制剂.\"曾主任强调，“除了认识和重视不同药物的作用外，患者还应注意慢性病的管理。由于儿童狼疮复发率较高，即使是已经停止药物治疗的患者，也要在生活和饮食上严格管理自己的健康。第一，饮食上，吃清淡的食物，不吃海鲜和上火的食物；第二，尽量避免去人多的地方；第三，未经医生评估，不要注射疫苗；第四，放松心情，保持愉快的心情。第五，不要做剧烈运动，不要过度劳累。”