胆囊囊肿怎么治疗(胆囊切除活不过三十年是不是)

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胆总管囊肿(CC)或胆总管囊肿是一种先天性或获得性胆道异常，主要涉及胆管扩张，可影响肝外和/或肝内段。先天性CC好发于婴儿和儿童，在女性中更为常见。CC通常应在婴儿期进行手术治疗，然而，大约20%的患者直到成年后才被发现。随着年龄的增长，CC的癌变率也在增加，所以早期诊断和治疗非常重要。

●临床分型●

1959年，阿朗索-LEJ首先根据胆管扩张的部位将CC分为三种类型。直到1977年，Todani等人通过增加两种分类法将CC分为五种类型，成为临床上应用最广泛的分类法。

ⅰ型囊肿占CC的50%-80%，以胆总管囊状扩张为特征，并可进一步分为三个亚型:ⅰ A型为整个肝外胆管树囊状扩张，胰胆管汇合异常；B型为肝外胆管树阶段性增大，无胰胆管汇合处异常；I型为弥漫性肝外胆管树梭形扩张伴胰胆管合流异常。

ⅱ型囊肿约占CC的2%，为肝外胆管憩室样隆起。

ⅲ型约占CC的1.4%-4.5%，是胆总管远端的十二指肠囊性扩张。

ⅳ型为多发性囊肿，约占CC的15%-35%，可进一步分为两个亚型:ⅳ A型为累及肝内外胆管树的多发性扩张；ⅳ型为肝外胆管树多发性扩张。

ⅴ型又称Caroli病，约占CC的20%，局限于肝内胆管树的多发性扩张。Caroli综合征是ⅴ型CC合并先天性肝纤维化。

●临床表现●

大多数CC病例在儿童期被诊断，只有25%的患者在成人中被发现。CC的典型临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸，但仅有20%的患者有此三联征。大多数患者(80%)在婴儿时期出现症状。梗阻性黄疸和腹部包块是婴儿的主要症状，而疼痛、发热和呕吐是成人的常见症状。复发性胆管炎和胰腺炎是成人常见的并发症。其他并发症包括胆管癌、胆结石和肝硬化。肝硬化可引起门静脉高压，导致上消化道大出血、脾肿大和全血细胞减少。

●影像检查●

超声检查是CC的首选检查方法，可用于胎儿期CC的诊断。超声检查可以提供囊肿的位置、肝脏的回声结构、门静脉结构等信息，还可以鉴别其他胆管疾病，如胆管闭锁。

CT扫描可显示囊肿和胆管的形态以及囊肿与周围组织的关系。如果是恶性的，可以说明肿瘤的现阶段。CT胆道造影能更准确地识别肝内胆管、远端胆总管和胰管的扩张情况，更适用于ⅳ型和ⅴ型CC的诊断。

99mTc-HIDA扫描可用于鉴别新生儿胆总管囊肿和胆道闭锁。HIDA扫描诊断ⅰ型CC的敏感性为100%，但其检测肝内胆管扩张的能力有限。

内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)和磁共振胰胆管造影术(MRCP)可以明确胆管解剖和CC的类型。MRCP具有无创、无电离辐射、无ERCP相关并发症等优点，临床应用越来越广泛。ERCP对CC的诊断准确性最高，但由于其相关并发症、电离辐射和侵入性操作，其在疑似CC患者中的应用受到限制。ERCP具有诊断和治疗优势，内镜下括约肌切开术对ⅲ型CC患者是可行的。

●CC的治疗●

为了避免CC的各种并发症，尤其是囊肿的癌变，手术是必要的。早期手术治疗可以预防并发症，降低死亡率。手术方式的选择主要根据胆总管囊肿的类型。目前主要是胆总管空肠Roux-en-Y吻合术。

ⅰ型和ⅳ型CC的治疗是完全囊肿切除和胆肠Roux-en-Y吻合术。ⅱ型和ⅲ型CC癌变率低，简单切除即可。ⅲ型可通过内镜下十二指肠切除术治疗。对于较大的ⅲ型CC，由于胆管和胃肠道梗阻，有必要进行十二指肠切除术。ⅳ型胆总管囊肿累及肝内囊肿。如果仅切除肝外囊肿，在肝门处进行胆总管空肠吻合术，患者术后仍有症状。因此，如果肝内病变有限，肝切除或节段切除是可行的。Caroli病(ⅴ型CC)的治疗主要取决于疾病的严重程度。如果是局限性、单叶病变，可以进行肝段切除术。如果是弥漫性或双叶病，建议原位肝移植。

CC患者术后可能出现吻合口狭窄和残余组织癌变，需密切随访。

参考资料:

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