颅咽管瘤能活多久(儿童颅咽管瘤寿命)

儿童颅咽管瘤是什么原因引起的？

(一)疾病的原因

这种病是一种先天性疾病，生长缓慢。在正常胚胎发育过程中，Rathke囊是一根与原口腔即颅咽管瘤相连的细长管道，随着胚胎发育逐渐消失。Rathke囊前壁的残留部分、前叶结节和退化的颅咽管瘤残留的鳞状上皮细胞可能是颅咽管瘤的起源。所以颅咽管瘤可发生在咽、蝶窦、鞍、鞍上、第三脑室，有的可侵犯颅后窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管漏斗附近残留的鳞状上皮细胞，因此肿瘤位于鞍上，形成所谓的“鞍上”颅咽管瘤。少数肿瘤起源于中部的残留细胞，然后肿瘤位于鞍内，形成所谓的“鞍内”颅咽管瘤。有些颅咽管瘤位于鞍内和鞍内，但肿瘤呈哑铃状。

(2)发病机理

1.发病机制与颅咽管瘤的组织发生有关。目前，人们普遍接受两种理论。

(1)先天过剩理论:这是一个被广泛接受的组织发生理论。Erdheim首先观察到正常垂体结节中残留的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残留的上皮细胞。胚胎期第2周，原口腔顶部向上隆起，形成深盲袋，称为Rathke袋。随着进一步发育，Rathke囊下部变窄，成为一根细管，称为颅咽管或垂体管。正常情况下，颅咽管瘤在胚胎7 ~ 8周后逐渐消失，发育过程中常留有上皮细胞巢，成为颅咽管瘤的组织来源。

(2)鳞状化生学说:1955年，卢瑟和克诺汉对1364例脑垂体进行了尸检观察，发现其中只有24%有鳞状细胞巢，且出现率随年龄增长而增加。20岁以下人群鳞状细胞巢的出现率很低。因此，他们认为鳞状细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎的残余。此外，有人观察到垂体细胞和鳞状上皮细胞混合，两者之间有过剩。这一发现也支持了化生学说。

2.病变颅咽管瘤一般体积较大，呈球形、不规则或结节状扩张生长，无明显包膜，边界清楚，范围和大小差异明显。大多数是囊状多房或部分囊状，少数是实质性的，只有几个小囊。肿瘤呈灰红色，囊液可呈黄色、棕色、褐色或无色。如果囊肿破裂，囊液溢出，会引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊肿多位于鞍上，囊性部分常位于实质之上。囊壁表面光滑，厚薄不一。薄的可呈半透明状，有许多灰白色或棕褐色的钙化点或钙化斑，可骨化为蛋壳样。囊肿内容物为变性、液化的上皮细胞碎片(角蛋白样物质)，囊液为油状或金黄色液体，内含闪烁、漂浮的胆固醇晶体，一般为10 ~ 30 ml，多可达1000。肿瘤实质通常位于后下部，呈结节状，内含钙化病灶。有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、视路和第三脑室前部紧密粘连，压迫上述结构。肿瘤还可使脑组织的胶质反应区形成假包膜，有时可呈乳头状进入下丘脑，手术牵拉肿瘤时可能对下丘脑造成损伤。实体瘤多位于鞍区或第三脑室，体积小于囊性肿瘤。

肿瘤形态可分为两种:釉质型和鳞状乳头型。珐琅质型常见，主要在儿童。该类型最外层为柱状上皮细胞，逐渐向中心移动，表现为外层有栅栏组织，内层细胞疏松的星状细胞。肿瘤常有变性、角质化和小囊肿，囊肿内脱落细胞吸收钙后形成许多散在的钙化灶，这是颅咽管瘤的显著特征。几乎所有的颅咽管瘤在显微镜下都能看到钙化灶，大多数病例在放射学检查中都能发现钙化灶。颅咽管瘤常向相邻脑组织(尤其是下丘脑)内突出乳头，使肿瘤与这些脑组织紧密相连，因此手术中往往难以完全剥离。鳞状乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成，这些细胞被丰富的纤维状血管基质分隔开。由于病理变化，细胞膜自然破裂或形成突出的假乳头。一般无釉质角质化珠、钙化、炎症反应和胆固醇沉积。这种类型多为实体瘤。偶尔有报道称颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者不认为是恶性的。电镜下部分具有间变性外观的肿瘤在组织培养中有包囊化倾向，但几乎无有丝分裂活性。

颅咽管瘤的血供因发生部位而异。鞍上肿瘤的血供主要来自Willis环前循环的小动脉，也有人认为有颈内动脉和后交通动脉的直接血供。然而，颅咽管瘤不接受大脑后动脉(或基底动脉)的血液供应，除非肿瘤靠近第三脑室底部，血液供应来自该血管。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内的颈内动脉小穿支动脉。

周围生长的肿瘤可压迫视神经交叉、垂体、第三脑室底部、下丘脑，甚至堵塞一侧或两侧脑室孔，造成梗阻性脑积水。鞍内肿瘤多为实性，体积小，早期可直接压迫垂体，后向上生长影响视神经、视交叉和第三脑室。

儿童颅咽管瘤有哪些表现，如何诊断？

1.颅内压升高多为肿瘤堵塞室间孔引起的梗阻性脑积水，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压升高的原因之一。在这一组中，70.5%有颅高压症状。以头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩为特征。

2.内分泌功能障碍表现为生长迟缓、皮肤干燥、第二性征未发育，如垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等，如图1所示。由于压迫，下丘脑可出现嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可出现高度营养不良和恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常)。

3.视野损害几乎所有颅咽管瘤患儿都有视力损害。肿瘤压迫视交叉可有原发性视神经萎缩和双侧颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，后期可见继发性视神经萎缩和视野向心性变窄。一些肿瘤发展到前颅窝，导致福斯特-肯尼迪综合征。

儿童颅咽管瘤的诊断并不困难，其特点是:

1.颅内压增高大多数孩子颅内压增高。

2.生长停滞，生长停滞和第二性征发育不全。

3.位于鞍区的囊性和钙化性肿瘤是常见的。

4.视觉障碍。视觉障碍比视野缺损更突出。

儿童颅咽管瘤应该做哪些检查？

一般实验室检查没什么特别的。内分泌功能检查显示，大部分患者糖耐量曲线偏低或延迟，血液中T3、T4、FSH、LH、GH等多种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，多数表现为腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.颅咽管瘤患儿生长激素测定和GH激发试验血清GH值降低，胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等激发试验无明显升高，占66.7%。

2.促性腺激素(GnH)、尿促性腺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和GnH刺激试验。颅咽管瘤患者血清FSH和LH水平降低，对促性腺激素释放激素(LH-RH)刺激试验反应无明显升高，提示肿瘤侵犯下丘脑-垂体区。

3.催乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高，可能是由于肿瘤阻断了催乳素释放抑制激素(PIH)进入脑垂体，使PRL的分泌和释放增加，可导致溢乳和闭经。占50%。

4.腺上促肾上腺皮质激素中ACTH和TSH的测定。当肿瘤严重压迫垂体组织并萎缩时，患者血清ACTH和TSH下降。

5.抗利尿激素(ADH)的测定颅咽管瘤患者的血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺颅内压增高可能导致腰椎穿刺测压增高，但脑脊液检查无明显变化。

1.80% ~ 90%的患者头颅X线片有异常改变。94%的儿童在平片上有异常改变，60%的成人有异常改变。这种反常现象主要表现在以下三个方面。

(1)肿瘤钙化:颅咽管瘤的钙化形式多样，是颅咽管瘤的突出特征。鞍上和鞍内肿瘤均有钙化，其他鞍区病变很少有钙化(钙化发生率大多在1%以下)。钙化在儿童中比在成人中更常见。儿童颅咽管瘤钙化发生率为70% ~ 85%，2岁以下20%，2岁以上80%，15岁以上50%，成人约35%。儿童鞍内钙化应高度考虑颅咽管瘤。钙化灶可大可小，可以是分散的，也可以是集中在一起的，有时也可以是弯曲而细的。钙化常发生在中线区，偶尔较大的病变可局限于周围钙化。60% ~ 81%的患者有钙化的瘤斑，单个或散在，或融合成蛋壳状。

(2)蝶鞍改变:由于儿童TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄降低。颅咽管瘤多位于蝶鞍上部，可向下压迫蝶鞍。所以在头颅平片上可以发现平坦的蝶鞍和床突的损伤。少数颅咽管瘤位于蝶鞍内，头颅平片可见蝶鞍增大。实际上，任何类型的蝶鞍改变都可以在颅咽管瘤中发现，颅咽管瘤可以是典型的鞍上肿瘤或鞍内肿瘤。35%的患者蝶鞍呈盆状或球状增大或破坏，后床突和鞍背变尖、脱钙和消失。当蝶鞍有明显变化时，往往提示有巨大病变，反之则不然。

(3)颅内压增高的征象:60%的患者在头颅X线平片上出现颅内压增高的征象，如鞍背脱钙、内颅骨板回明显标志、颅底均衡、儿童颅骨缝分离等。

2.脑部CT扫描显示鞍区肿瘤的改变。非增强扫描显示实性肿瘤的高密度或等密度图像，高密度钙化点，以及由于胆固醇引起的囊性肿瘤的低密度图像。CT值为-40 ~ 10 hu，囊壁等密度。病灶边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室增大。约2/3病例有不同程度强化，CT值提高12 ~ 14 hu。囊性颅咽管瘤呈环状或多环状强化，但中央低密度区不强化，少数颅咽管瘤不强化。一般鞍区肿瘤伴有钙化、囊腔及增强后强化可诊断为颅咽管瘤。

3.颅咽管瘤的大多数囊性部分在3。MRI显示短T1长T2像，但也可显示长T1长T2像，即T1加权像上低信号，T2加权像上高信号；如果是实性颅咽管瘤，就是长T1长T2。钙化点是低信号区。

CT和MRI对诊断有重要意义。这两项检查可显示肿瘤的位置、大小、囊性变、肿瘤对邻近脑组织的侵犯和脑积水。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优于CT，但不能像CT一样显示钙化。

4.由于肿瘤大小不同，脑室造影可以清楚地显示肿瘤对基底动脉的影响和变化，对手术很有帮助。在进行脑室造影术的同时，可以直接将肿瘤囊与脑室是否相连穿刺到肿瘤囊内。

5.脑电图以额叶或广泛的δ或θ波为主。

儿童颅咽管瘤容易与哪些疾病混淆？

注意将此病与下列疾病区分开来:

1.鞍上生殖细胞瘤发病率低，首发症状几乎为多饮多尿，钙化囊变少，视神经多为原发性萎缩，双侧颞侧偏盲多见，颅内压增高较少。

2.视神经胶质瘤常见单侧无痛性、非搏动性突眼，以视力下降为首发症状。x线平片显示视神经孔增大，少见钙化。

儿童颅咽管瘤会并发哪些疾病？

颅咽管瘤生长缓慢，病程长。主要损害下丘脑下部及周围结构，引起内分泌功能障碍，视力、视野损害，颅内压增高。治疗主要是手术。常见的术后并发症如下:

1.中枢性高热患者伴有持续高热、昏迷，预后差，通常对症治疗。可能的原因有:①颅咽管瘤切除术中下丘脑功能受损，导致体温调节功能障碍，出现高热；②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜和下丘脑产生无菌性脑膜炎；③手术引起的血性脑脊液刺激引起的发热。

术后密切观察发热类型和持续时间，区分中枢性高热和肺部、尿路感染引起的高热。发热患者应慎用冬眠药物，以防意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续监测肛门温度，迅速将体温控制在38.5℃以下。是手术中下丘脑损伤造成的。

2.意识障碍主要由下丘脑受损或颅内压增高引起。颅内压增高的原因:①术后血块堵塞导水管导致脑积水；②术中止血不彻底引起的硬膜下血肿或硬膜外血肿；③手术刺激或电解质紊乱引起的继发性脑水肿。护士应密切观察患者意识和瞳孔的变化，特别是术后72小时内患者是否有恶心、呕吐、伤口张力增高、颈部僵硬等症状，保持引流管通畅，注意引流液的颜色和量。采用格拉斯哥昏迷评分法评估清醒患者的意识程度。及时发现并及时正确处理。

3.肿瘤全切除或根治性肿瘤次全切除患者几乎不可避免地会出现尿崩症，这是由于术中垂体柄损伤所致。垂体柄受损后，ADH的释放分三个阶段。最初，垂体柄受损后ADH释放减少，导致尿崩症。此后，神经垂体的轴突末梢变性，释放超过生理量的ADH，这通常发生在垂体柄损伤后48 ~ 96小时。如果此时给予患者长效抗利尿制剂(通常是短效加压素)，内源性ADH可能会释放，导致肾功能下降。当退化的神经末梢释放的激素耗尽时，尿崩症就会再次发生。一般尿崩症持续数日至两周，可恢复，但少数病例可为永久性尿崩症。处理方法如下:

(1)重点观察患者的多饮、多尿、烦渴、尿量、尿比重，记录24小时流入流出量，根据流入流出量补充液体。尿量