什么是蚕豆病(蚕豆病小孩上学麻烦)

你听说过“蚕豆病”吗

春天来了，又到了各种新鲜果蔬上市的季节。在众多蔬菜中，蚕豆是最耀眼的明星，绿色、新鲜、营养。但是，蚕豆虽然好，但并不适合所有人吃。有些人吃一点点就能死，甚至闻到蚕豆的花粉味，严重的会出现溶血症状。这类人就是我们老百姓常说的“豆病”患者。蚕病是什么鬼？几颗蚕豆怎么可能要了你的命？今天，我们给你上一堂科普课。

瘿病又称G6PD缺乏症、蚕豆病、葫芦巴病或G6PD缺乏症，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，由科学家于1956年发现。这是一种由控制细胞产生G6PD的X染色体基因缺陷引起的X染色体连锁遗传病。

什么是G6PD，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)？它是人体红细胞中的一种酶，负责辅助葡萄糖代谢，并产生另一种物质:还原型谷胱甘肽，这是一种非常强大的抗氧化剂，像一件坚硬的“盔甲”，保护红细胞免受氧化应激。G6PD缺乏症患者不能产生足够的还原型谷胱甘肽来保护他们的细胞免受氧化应激。因此，当红细胞没有还原型谷胱甘肽的盔甲保护时，暴露于氧化应激会引起细胞膜破裂或损伤而溶血。

G6PD缺乏症的症状

大多数G6PD缺乏症患者没有明显症状，最常见的症状是溶血，约一半的G6PD病例是因为新生儿黄疸而发现的。部分患者还被发现有感染后G6PD缺乏症，服用蚕豆或药物诱发急性血管内溶血。症状主要包括倦怠、头晕、脸色苍白、发热、恶心、呕吐、腹痛、烦渴、食欲不振、黄疸，尿液颜色可为褐色、红葡萄酒色、血红色、酱油色等。严重者可出现少尿、昏迷、惊厥、谵妄、脱水、酸中毒等。部分G6PD缺乏严重的患者甚至会出现包括无诱因的黄疸、贫血、脾肿大等慢性溶血症状，如不及时治疗甚至死亡。

G6PD缺乏症的预防

G6PD缺乏症是一种无法治愈的遗传性疾病，但可以通过一些方法有效预防。全世界有超过4亿人(占世界人口的6%)患有G6DP缺乏症，在中国西南、华南、华东和华北地区均有发现，以广东、广西、海南、四川、云南和贵州最为常见。这是因为有缺陷的红细胞容易溶血，但对疟疾的抵抗力很强。因此，在长期的自然进化中，曾经疟疾肆虐的湿热地区的人们，如果携带G6PD突变，可以获得一些生存优势。但在现代，G6PD缺乏引起的溶血已经成为一个需要干预的健康问题。

预防G6PD缺乏症的首要任务是通过基因筛查尽早发现G6DP缺乏症。如果父母有自己的蚕卵病家族史，可以通过产前筛查或者对新生儿甚至更大的孩子进行唾液或血液检测，来发现婴儿是否有G6PD缺乏症。其次，新手父母要多注意新生儿黄疸的情况。通常，新生儿黄疸的婴儿有更大的机会缺乏G6PD。如果黄疸指数高，就要及时去医院治疗。第三，可以多吃富含抗氧化剂的食物，包括枸杞、葡萄干、蓝莓、白菜、蔬菜的嫩茎，以及富含铁和维生素B12的食物。

被诊断为G6PD缺乏症的患者应尽最大努力避免导致溶血的危险因素。最好采取健康的生活方式，避免接触某些药物、食物和其他对蚕豆病应禁忌的物质。下面我们就为大家整理一些药物和食物禁忌。

G6PD缺乏症患者禁用的药物

1.非甾体抗炎药NSAIDS:阿司匹林、布洛芬、对乙酰氨基酚、非那西丁、安乃近、尼美舒利等。以及含有它们的药物。对乙酰氨基酚和布洛芬是婴儿和儿童常用的退烧药，因此应特别注意避免使用。尤其是国内很多儿童感冒药复方制剂也含有上述成分。家长服药前应仔细查看说明书，尽量选择单一感冒药。G6PD缺乏症的儿童应尽可能使用物理退烧药。

2.喹诺酮类:名称中带有“氧氟沙星”的一类药物，包括诺氟沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等。这些药物本身禁止用于18岁以下的青少年，因此应特别注意避免其应用于G6PD缺乏症的成人。

3.呋喃妥因、呋喃西林和呋喃唑酮。虽然这些药物在临床上很少使用，但还是需要注意。

4.抗疟疾和抗寄生虫药物:奎宁、氯喹、羟氯喹和伯氨喹。

5.磺胺类药物:磺胺甲恶唑、甲氧苄啶、磺胺嘧啶、磺胺二甲嘧啶、柳氮磺胺吡啶、美沙拉嗪(柳氮磺胺吡啶的分解产物)。

6.维生素:维生素K(甲萘醌)、维生素K3、维生素K4和维生素C(罕见，但需慎用)。

7.补铁:补铁有利于维持红细胞的形态稳定，有助于贫血的治疗。G6PD缺乏症患者补铁的禁忌是发生溶血时。发生溶血时，铁会释放到全身，导致体内铁水平过高。如果补铁剂补铁，容易造成铁超负荷中毒。对于G6PD缺乏症患者，膳食补铁优于药物补铁。

8.解毒剂:亚甲蓝，又称亚甲蓝或亚甲蓝。

9.中药材:樟脑、萘酚、黄连、牛黄、腊梅、金银花、珍珠粉、熊胆、开茶(包括大黄、黄连等。)，奇力粉，婴儿配方奶粉等。或任何含有这些的食物和药物。

10.中成药:维C银翘片、虫感灵片、感冒清片、金陵感冒片、三黄片。

11.造影剂/特殊检查用造影剂:钆葡胺、Magenveixian。

12.心血管系统药物:赖诺普利、硝苯地平、硝酸甘油、硝酸异山梨酯、奎尼丁。

13.其他:二甲双胍、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、链霉素、氯霉素、扑尔敏、左旋多巴、拉莫三嗪、盐酸苯海拉明、氯己定。

14.个别文献报道了可引起溶血的药物:氨苯砜、四环素、吲哚美辛、催产素、氢氯噻嗪、赛庚啶、头孢噻肟钠、熊胆。

G6PD缺乏症患者禁食的食物

1.蚕豆等豆类:注意检查食物中是否混有蚕豆。为保险起见，其他豆类也应避免，尤其是日常食物如常用酱料(如酱油、醋等。).

2.亚硫酸盐和含亚硫酸盐的食物:亚硫酸盐广泛存在于各种食品中，所以一定要仔细检查食品标签。

3.薄荷:牙膏、糖果、香汤、漱口水等许多含有薄荷的产品都会引起溶血。

4.人工蓝色食用色素:人工蓝色食用色素(亚甲基和甲苯胺蓝)可引起溶血。

5.抗坏血酸:食品和维生素中常用的添加剂。抗坏血酸具有很强的氧化性，可引起氧化应激溶血，在各类食品中普遍存在，所以食用前要仔细查看食品标签。

6.无麸质面粉或面条:一些无麸质面粉经常与蚕豆等豆粉混合在一起。购买或食用前一定要检查标签。

7.苦瓜:苦瓜中含有奎宁，可使部分豆类疾病患者贫血。

8.红茶和绿茶提取物:绿茶红茶不会直接引起溶血。但有研究表明，大量的浓缩红茶和绿茶会造成谷胱甘肽的大量消耗，导致红细胞失去保护作用，被紧急氧化破坏。

9.桑葚:含有透明质酸，过量使用容易导致溶血性肠炎。

G6PD缺乏症患者禁忌的日用品

1.风油精、平安膏等。:含有薄荷醇、樟脑、水杨酸甲酯等禁忌物质。

2.冬青油、万金油或红花油:含有水杨酸甲酯，这是禁忌。

3.一些润唇膏:含有樟脑，薄荷和水杨酸甲酯是禁忌。

4.大爹酒或其他含牛黄的制剂。

5.防蛀臭丸:又名萘丸、卫生球(丸)、白樟脑丸(丸)，含萘，为禁忌。

6.一些装修涂料:香蕉水、硝基漆等。，可能会引起溶血。

7.杀虫剂喷雾和空空气净化器喷雾:某些喷雾可能会导致溶血。