皮肤红疹（皮肤红脱皮）

最近，北京协和医院为一位皮肤巨细胞淋巴瘤的年轻患者进行了多学科团队会诊。皮肤科、核医学科、病理学、整形美容外科、乳腺外科、血液科、放射治疗科等22个学科的30多位专家为患者进行多学科会诊。张志远沭阳在线参加了会议，津、宁、沈等罕见病诊疗协作网成员也在线参加了会议。

一个月前，32岁的袁女士突然发现右臂上侧长了一个红色的疙瘩，有黄豆大小，质地较硬。这些痘痘不疼，她也没放在心上。然而，痘痘并没有自然消退。最近10天，迅速生长，逐渐融合成一个蘑菇状的肿块，表面有渗血和结痂。

袁女士右臂上侧的肿瘤

袁女士的病变引起了皮肤科刘月华主任医师的高度警惕:病程短，肿瘤发展快。他第一时间对患者皮肤病理活检取样，结果是间变性大细胞淋巴瘤，肿瘤增殖指数高。幸运的是，由于早期发现，她的PET-CT代谢成像显示没有明显的全身受累。

皮肤科王涛副主任医师为患者彻底切除了皮肤肿瘤。术后病理提示局限性浸润，但仍有两个疑点:一是原发性皮肤化生细胞淋巴瘤通常发生在老年人，男性多见，肿瘤通常不会长得那么快。第二，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤通常是隆起的外生性肿块，基底较宽，蘑菇样少见。继续询问病史，患者一年前在一家机构接受了双侧纹理乳房假体植入。皮肤间变性大细胞淋巴瘤与假体植入有关吗？皮肤肿瘤还有其他危险因素吗？后续治疗方案应该如何制定？

皮肤科主任金教授首创疑难病的多学科诊治。在皮肤科对病例进行报告和解读后，多学科专家对患者进行了会诊和体检。

报告皮肤病病例

美容外科、血液学和乳腺外科分别报告了与多毛乳房假体植入相关的间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)病例。1997年报道了世界首例与毛状乳房假体植入相关的间变性大细胞淋巴瘤，之后逐渐增多。2016年，世界卫生组织将与毛乳房假体植入相关的间变性大细胞淋巴瘤列为间变性大细胞淋巴瘤的暂定亚型。2019年，美国美国食品药品监督管理局发布了多毛乳房假体的黑盒警告。

袁女士的淋巴瘤是不是假体长毛导致的？多学科专家结合临床表现、影像学、细胞学、组织病理学等结果综合认为，乳房假体植入相关的间变性大细胞淋巴瘤中位发病时间为8年。最常见的临床表现为迟发性血清肿、乳房肿胀、疼痛、结节和双侧乳房不对称。此外，皮肤表现如红斑和结节也存在，但罕见的表现是乳房外孤立的皮肤病变。本案中，患者乳房假体无红肿等异常，PET-CT也未提示假体包膜及双侧乳房组织存在异常代谢区(手臂肿瘤除外)。团队初步判断，患者的乳房假体可能是“无辜的”，皮肤原发间变性细胞淋巴瘤的可能性较大。

对于患者的下一步治疗，专家组认为可以按照原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的方案进行治疗，并定期随访。皮肤肿瘤与乳房假体相关性低，取出假体收益小，且影响美观，暂时不能手术。目前对患者的阳性肿瘤标志物(CD30阳性)有靶向药物，但治疗费用昂贵，且患者无全身受累证据，暂不考虑。

皮肤科主任金、放疗科主任、肾内科主任陈、全科(全科)主任曾、麻醉科副主任沈乐、消化科副主任李景南、医学超声科副主任医师肖等。分别给出了自己的诊断和治疗意见。

收到医嘱后，袁女士热泪盈眶。她用“三个非常”来形容这次MDT的感受:“那么多医生一起花了那么多时间给我看病，帮我解决问题，查了那么多资料。他们不仅关心我的病情，还为我考虑我全身的方方面面，想的比我自己还周到。我很感动，很感激，也很满足！”